“慢粒白血病”可像慢性病一样治疗,慢性髓系白血病(简称慢粒)是一种恶性血液肿瘤。全球范围内,慢性髓系白血病患者约为120万至150万。
慢性髓系白血病(简称慢粒)是一种恶性血液肿瘤。全球范围内,慢性髓系白血病患者约为120万至150万。在中国,慢性髓系白血病年发病率约1/10万—2/10万,占成人白血病的15%,中位发病年龄为45岁—50岁,并且男性患者多于女性患者。
慢性髓系白血病曾被认为是“不治之症”。随着现代医学的发展,特别是靶向药物的出现,慢性髓系白血病从不治之症变成了可治可控的慢性疾病。只要早诊断、规范服药,“慢髓白血病”就可以像慢性病一样治疗,门诊中有四成患者甚至有望实现停药。
“慢髓白血病”有哪些发病症状?
慢性髓系白血病又称为“慢粒”,它是由于基因重排导致骨髓造血干细胞异常增殖,产生大量异常粒细胞的一种恶性克隆性疾病。
这种白血病一开始的症状大多没有特异性,常常表现为头晕、乏力、腹胀、体重减轻等;最明显的身体变化是脾脏增大、面色苍白等。60%的病人是因为看其他病而转到血液科来确诊的。因此,有上述类似表现的人,要多加警惕,及时到血液科就医排查。
“环境因素影响、病毒感染、化学药物制剂的接触、放射因素等都会造成慢粒的发生。”如果长期处在苯环境里,空气不流通,高浓度的苯就会被人体吸入,很容易造成血液学变化,日常生活中要尽量避免。
慢粒是否与遗传有关?慢粒不是遗传性疾病,其发生与遗传因素相关的证据极少,慢粒患者的后代发病率并不比普通人群高。
为何可以像慢性病一样治疗?
慢粒患者自然病程可分为三期:慢性期、加速期、急变期。在慢性期,患者会出现疲劳、盗汗、体重减轻、脾脏肿大等临床症状,一般会维持5-6年进而进展至加速期。
在加速期,患者会发热、出血、感染、血细胞数量不稳定,如果控制不佳,患者就会进入急变期。急变期生存期一般不超过半年。
“日常血常规检测中若出现白细胞显著增高,要及时就诊,警惕慢粒的发生。”如果确诊为慢粒,患者需要在治疗的第3、6、12、18个月时进行医学检查和评估,根据评估结果进行科学系统的治疗。
相比其他肿瘤,慢粒患者是不幸中的万幸,靶向药物实现了其他治疗手段从未达到过的疗效。只需要早诊断,规范服药,就可以像慢性病一样治疗,与急性白血病患者不同,目前慢粒患者被认为可以长期存活。
慢粒患者需要终身服药吗?
慢粒可作为一种慢性病进行长期自我管理,为了防止用药过程中患者出现耐药以及不耐受的发生,密切检测、依从医嘱是患者获得最佳疗效的关键。
但是,慢性粒细胞白血病治疗药物昂贵,一年仅服药就需要10万元—15万元。同时,吃药还会带来腹泻、皮疹、骨痛等一定的副作用。因此,在长期服药的老患者中,希望停药的意愿非常强烈,国内外权威指南均将停止服药后保持无疾病状态作为治疗的终极目标。
2011年,一项临床研究,对符合停药条件的45名患者进行停药观察。停止治疗后约40%的患者保持缓解,疾病未出现复发。而复发患者重新服药后,99%能够达到停药前疗效,没有出现疾病进展等严重结果。经过4年临床研究,同济医院血液内科团队已为18例患者实现完全停药。
所有慢粒患者都能停药吗?
慢粒患者停药的门槛非常高,而且停药后还需要密切监测,一旦有复发迹象,就需重新服药。因此,一定要由有经验的专科医师来启动和监测停药程序。这就像开车,必须遵守交通规则,否则就很危险。
慢粒患者治疗缓解程度可分为四个深度:完全血液学反应、完全细胞遗传学反应、主要分子学反应和深层分子学反应。每达到一个程度,患者体内白细胞就下降一个数量级,只有达到稳定的第四个深度,才有可能尝试停药。“想要达到停药条件,就必须从一开始就做到规范治疗和监测。”
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