儿童罕见的视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤是小儿最常见的先天性眼部恶性肿瘤，起源于视网膜胚胎细胞，在出生后-5岁内较为多见。本病发病多为单眼，部分为双眼。眼内肿瘤可为单发性，亦可为多发性。本病与先天因素有关，并有家族遗传倾向，单眼发病有10％-15％由遗传所致，而双眼发病大部分与遗传有关。

1、症状和检查

最常见的症状为白瞳症，亦称猫眼反射，透过瞳孔可见晶体后的黄白色肿瘤。其次的症状为斜视，若肿瘤位于黄斑区．则会导致视力降低或丧失。若伴有继发性青光眼或炎症，会有疼痛的感觉，小儿有哭闹的表现。

眼底镜检查是确诊的重要依据，若是婴儿，则应在麻醉条件下扩瞳作眼底检查。

2、治疗和预后

治疗不仅需要提高生存率，而且要尽量保留眼球．保存有用视力。视网膜母细胞瘤对放疗敏感，以摘除眼球为主的手术及放疗是本病的基本治疗手段。其他还有冷冻、激光等疗法，但多用于早期病例或作为放疗的补充。

本病预后与肿瘤分期有关，I期治愈率达100％，Ⅱ期为83％．Ⅳ期以上者为5％-35％。