儿童罕见的神经母细胞瘤

神经母细胞瘤为幼儿时期常见的恶性肿瘤，它起源于胚胎性交感神经细胞，主要发生于肾上腺髓质、腹膜后的交感神经节和神经链。在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞.后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。所以凡有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部，但比较少见;常见部位为胸段脊柱旁，尤其是腹膜店。

其中以肾上腺最多，偶尔也发生在盆腔、纵隔的交感神经节。该病2-5岁为发病高峰，6岁以下发病者占88%。神经母细胞瘤恶性程度高，发展迅速，50%的患儿初诊时已发生转移，故生存率较低。转移部位多为骨<包括颅骨和眼眶)，其次为肝、淋巴结、肺等。淋巴结转移先到肿瘤局部周围淋巴结.然后到腹膜后、盆腔内淋巴结，晚期可转移到腹服沟、纵隔及颈部淋巴结。但本癌有自然消退或转化为良性神经节细胞瘤倾向。

1、 需要注意的症状或问题

初发症状常为长期不明原因的发热、贫血、食欲不振、消瘦、乏力、腹胀等，瘤块较大时局部可触及，为质地坚硬、不规则结节状的无痛性肿块，有些还有高血压，心悸、多汗等，

2、 治疗和预后

对于原发肿瘤则手术切除，切除完整者无须化、放疗。对于有转移者要进行术前和(或)术后放疗。神经母细胞瘤对放疗较敏感，对于手术不能完全切除病灶者，进行放疗对根除残余病灶起很大作用。

影响预后的主要原因是年龄，其次是病理和组织分型。1岁以内预后较好，2年生存率约74%，2岁以上仅为10%。Ⅰ、Ⅱ期预后较好，IV期有骨转移者顶后较差。

值得注意的是，因本病的自然消退及转良机会多，所以即使是晚期病例也应积极治疗。