霍奇金淋巴瘤的诊断方法和特点

恶性淋巴瘤(也称为淋巴瘤)是我国最常见的十大肿瘤之一。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同。

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL)是一组异质性的淋巴细胞增殖性疾病，起源于B淋巴细胞、T淋巴细胞或NK细胞。

以下阐述NHL中的套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphpma, MCL)临床特点、诊断与治疗。套细胞淋巴瘤(MCL)过去曾命名为中心细胞性淋巴瘤，由非典型小淋巴细胞组成，广泛围绕正常生发中心，套区增宽，故称为套细胞淋巴瘤，常累及淋巴结、脾脏、骨髓、外周血。预后差，标准治疗方案化疗后缓解时间短，中位总生存期 4~5 年。

MCL约占NHL的2%～10%，男女之比为2∶1，中位发病年龄约60岁。自然病程可以表现为侵袭性和惰性。对治疗的反应类似惰性淋巴瘤，目前属不可治愈疾病，多药联合化疗的生存时间约为3～5年。多数患者确诊时一般处于疾病的 II/III 期。80% 患者瘤细胞甚至已累及脾脏外套层，形成肿块。

临床特点

最常累及淋巴结、骨髓、消化道、脾脏和韦氏环，70%为Ⅳ期，骨髓受侵率可达50%～100%，下消化道受侵率为80%～90%，上消化道受侵率约为40%，消化道受侵在内镜下常表现为多发性息肉样。

病理诊断

MCL的肿瘤细胞为形态一致的小至中等淋巴细胞，生长方式有多种，包括套带性、结节性和弥漫性。需要与CLL/SLL、FL和MZL鉴别。由于其预后差，所以鉴别诊断非常重要。

除了在高质量的HE切片细胞核表面略不规则的特点外，大多数患者免疫表型有CD5(+)、Cyclin D1(+)的表达，而在Cyclin D1(–)时确诊困难，需要寻找其他证据，如可以采用FISH方法分析t(11;14)易位，这对诊断MCL的敏感性和特异性都很高。免疫组化抗体选择包括CD20、PAX5或CD79a、CD3ε、CD10、CD23、MUM-1和CD138。